V središču razvoja emfizem je neravnovesje proteaze - antiprotease. Tako pri kajenju označeno kopičenje nevtrofilcev v dihalne bronhiole zaradi complementdependent kemotakso in sprostitev kemotaktičnih faktorjev makrofagov, ki izhaja v prebitku nevtrofilcev izločajo elastaze, ki uničuje elastin - glavna strukturna komponenta na alveolarnih sten. Poleg tega je tobačni dim inaktivira alfa-1 PI. Tsentriatsinarnaya emfizem je običajno povezana s kroničnim obstruktivnim bronhitisom in bronhialna obstrukcija poslabša.

Pri dedni pomanjkanjem alfa-1 PI razvija primarni (junior), emfizema, zlasti homozigotnih nosilcev pomanjkljivosti genske alfa1-PI. Bolezen se potencira s kajenjem in drugimi škodljivimi zunanjimi vplivi.

Ko je emfizem oblikovana emfizematozna (ventili) različico kronične bronhialne obstrukcije, periferni deli intratorakalnega dihalnih poti propad malih dihalnih poti v izdihu, povzročeno zaradi zmanjšanja elastičnega trzljaja pljučnega tkiva. Stopnja inspiracijsko sapa premakne v smeri povečanja celotne zmogljivosti pljuč, funkcionalno preostale prostornine, in preostali volumen pljuč. Povečana skladnost pljuč, diha počasi in globoko izmenjava plinov v mirovanju se običajno nadomestijo, ampak uveljavlja odstopanje bistveno zmanjša. Pljučna hipertenzija in simptomi desni srčnega popuščanja krvožilnega pojavljajo samo v terminalni fazi bolezni.

Klinična slika pljučnega emfizema

  Glavni očitek - kašelj in zasoplost. Kašelj, ki je posledica sočasnega kroničnega bronhitisa, ki ga spremlja mucopurulent izpust ali gnojnega izmečka. Zasoplost je izdiha znak: an izdih težko in podaljšali. Dispneja emfizem v večini primerov ne vodoravno ne poveča v primerjavi z bolniki z dispneja srčnega popuščanja.

Hudo emfizem je značilen pojav bolnikov; kratek vrat, sodčkast ali v obliki zvona prsih z zložljivo inspiracijski medrebrne prostora. Pogosto opazimo kifoza prsne hrbtenice. Opozoriti je treba, da sodelujejo v pomožnih dihalnih mišic. Ko tolkala določeno polje zvoka, nižje omejitve glede izpuščen 1-2 rebra, mobilnost pljučne robom je omejen. Dihanje oslabljen, s podaljšanim izdiha. Meje srca so določene s težavo, utišan toni. Zaradi nizke položaju prepone, kakor tudi razvoj prekata okvare desno od obalnega marže v korist jetrih.

Diagnoza emfizema

  V študiji respiratorne funkcije eksponata zgornje spremembe v obsegu pljučnih in nespecifični znaki kronične bronhialne obstrukcije (vztrajno upada prisilno ekspiratornega volumna v 1 sekundi, in poveča splošno aerodinamični upor dihanja). Dne se bolj specifične spremembe emfizem mogoče opaziti znatno povečanje odpornosti izdihavanje pri normalni ali zmerno povečano upornost za inhalacijo in zmanjšanja "indeksom spuščanja", označene z zmanjšano pljučnih elastične lastnosti.

Spremembe in EKG, električni os srca postane navpični ali pol-pokončna položaj, ki se oblikuje v poznih stopnjah tipa S hipertrofija desnega prekata srca.

X-ray preiskava je pokazala večjo preglednost na področju pljuč, izčrpavanje pljučnega vzorec razširjeni medrebrne prostore, nizko stanje in vitkejša prepone in omejiti svoje mobilnosti. Srce je pogosto navpični položaj ("visi"), je pokazala izbočeni lijak pljučne arterije; drugi poševni položaj - znaki prekata hipertrofijo desni.

Hitrost napredovanja bolezni v veliki meri s frekvenco in resnosti recidivov sočasna bronhopulmonarna infekcije, ki povečujejo ali sprožajo razvoj pljučne in srčne (desno prekata) okvare določena.

Primarni pljučni emfizem

Zdravljenje pljučnega emfizma

  Terapevtske možnosti za emfizemom omejena. Etiotropic zdravljenje zmanjša za prenehanje kajenja. Preživite sočasno zdravljenje bronhitisa. Od je bronhospazmolitikov prednost M-holinoblokatoram ker delujejo predvsem na velikem bronhijev, kjer je gostota receptorjev M-holinergični mnogo višje in ne zmanjšuje mišični tonus od malih dihalnih poti, t.j. Ne prispevajo k njihovi propad pri izdihavanju v nasprotju z agonisti. Dodeli atrovent ali troventola 2-4 inhaliranjem aerosolno dozo v 6-8 urah. Priporočljivo je, da se posebne dihalne vaje. Izvajala zdravljenje odpovedi dihal in pljučni hipertenziji.

Na pomanjkanje alfa1-PI substitucijske terapije je doma ali materni plazemski alfa-1-PI. Uporabna antifermental pripravki (contrycal, gordoks, aminokaprojsko kislina), antioksidanti, zlasti tokoferol alfa1. Priporočljivo je, da definirati gen prevoznik alfa1-PI zakoncev za odločanje o rojstvu otrok; želeno zgodnje odkrivanje in sekundarno preprečevanje bolezni.

Imenik bolezen

Nazaj na domu