Ledvična amiloidoza (nevropatska amiloidoza) - značilna manifestacija primarno (genetsko pogojene) in sekundarno amiloidozo. Zadnja teče, navadno z ledvično boleznijo, je pogostejša. Med razlogi za razvoj sekundarne amiloidoze - kroničnih gnojnimi procesov (osteomielitis, bronhiektazije, aktinomikoza), tuberkuloza, revmatoidni artritis, rak. Poudarja ledvic amiloidoze, razvija pri bolnikih z diseminiranim plazmocitomom. Bolniki, zdravljeni s hemodializo za dolgo časa, pogosto pridruži vrsto sekundarnih (Beta2-mikroglobulin) amiloidoze.

Klinična slika ledvične amiloidoze

  Zgodnji simptom ledvične amiloidoze - odpornih ali počasno rastjo, obstojnih proteinurijo. Pogosto obstaja težnja, da trombocitoze in hyperfibrinogenemia. Proteinuric faza amiloidoza običajno pojavi brez microhematuria običajno traja več kot 3 leta in v skoraj vseh primerih, prehaja v nefrotskega fazi.

Manifestacije nefrotskega sindroma (NS) - velike (več kot 3, 5 gramov beljakovin na dan), neselektivni proteinurije, hypoproteinemia, hiperlipidemija, edem. Pogosto najdejo gepatolienalny sindrom. Hipertenzija je redka. Spontana odpustov so nenavadno "amiloid" Državni zbor, čeprav je včasih označena. NA je značilna vztrajna do njega že v fazi 3-5 let z nefrotskim bolezni pridružil CRF. V azotemicheskoy fazi amiloidozo pogosto kažejo znake generalizirane sekundarno amiloidozo - insuficience nadledvične žleze, malabsorpcijski sindrom.

Diagnoza ledvične amiloidoze

  Diagnoza v vseh primerih je treba preveriti morfološko. To je bolj zanesljiv ledvična biopsija. Biopsija dlesni in danka zgolj informativne narave in nefrotski azotemicheskoy faze sekundarne amiloidoze. Če ste našli nahajališča amiloidoze pri ljudeh, mora starejših od 40 let, je temeljit pregled za izključitev paraneoplastična sekundarne amiloidoze (glej dok. Paraneoplastična nefropatija).

Zdravljenje ledvične amiloidoze

  Upočasnitev napredovanja sekundarno amiloidozo je možna z uspešno zdravljenje osnovne bolezni. Patogeni zdravljenje malo razvita. V doazotemicheskih fazah priporočljivo dolgoročne (8-12 mesecev) aplikacij delagila (0, 25-0, 5 g / d), ob upoštevanju neželeni učinki (levkopenija, nanašanja zdravila v refrakcije medije očesa) s surovim jeter (100-120 g / dan ) pod nadzorom nivoju krvnih eozinofilcev. Uporablja se tudi unitiol: 6-10 ml 5% raztopine intramuskularno dnevno za 30-40 dni ponavljajočih tečaji (2-3 krat na leto). V azotemicheskoy zneskov odrskih surovega jeter in z odmerkom unitiola zmanjšala z ravni kreatinina v krvi.

Zdi se izkušnje pri uporabi kolhicin pri zdravljenju bolnikov s sekundarno amiloidozo z ledvično okvaro, prej predlagal kot zdravilo izbire pri zdravljenju periodičnih bolezni in povzročil njeno amiloidoze.

Priporočila za simptomatsko zdravljenje (diuretik, antibakterijsko), zdravljenje in oskrbo, ne razlikujejo od tistih pri kronični glomerulonefritis.

Kronična hemodializa in presaditev v amiloidoze manj učinkovit kot v glomerulonefritis, zaradi hemodinamičnih nestabilnosti pogosto opazili pri bolnikih z amiloidozo, pa tudi zaradi možnosti amiloidnih depozitov pri presaditvi ledvic.

Imenik bolezen

Nazaj na domu