Blokada trebušne slinavke vodu ga sluzi vodi v njeno fibrocistične degeneracijo in pojavom pankreasne insuficience. Jetra se lahko razvije z ustanovitvenimi porcij holestazo naknadno žolčem cirozo. Hyperproduction viskozne izločki iz dihal pospešuje nastanek obstrukcijske sindrom, pridružil sekundarne okužbe, pogosto Pseudomonas aeruginosa in Staphylococcus aureus. Oviranje semenovod pri moških in kanal materničnega vratu pri ženskah je lahko vzrok za moške in ženske neplodnosti.

Klinična slika cistično fibrozo

  Obstajajo štiri klinične oblike cistično fibrozo: neonatalne mekonija ileusa, ki se kaže v prvih dneh življenja, znaki obstrukcijo črevesja; črevesna oblika razvije po otrokovem prenosom na umetnem hranjenju; bronhopulmonalna oblika je običajno odkrijejo v ozadju prvič prenesenega dihalno virusne infekcije ali pljučnica; mešani (pljučni in črevesni) obliko, ki se pojavlja najpogosteje kaže simptome dihal in prebavil.

Mekonija ileus

  To se zgodi pri 10% bolnikov v obdobju novorojenčka. Ovira je ponavadi lokalizirana v terminalni ileum, in je posledica sprememb v naravi mekonija, ki je zelo viskozen zaradi nenormalno izločanje in vzdrževanje velikih količin beljakovine (albumin).

Mekonija ileus je klinično značilen pojav v prvih dneh življenja, znaki visoke obstrukcijo črevesja (bruhanje žolča, dehidracija in zastrupitev, neothozhdenie mekonija, napihnjenost). Če se pojavi perforacija črevesne stene mekonija peritonitis.

Črevesna oblika

  80% bolnikov pojavijo simptomi trebušne slinavke sekretorni insuficience. Žleza sama določi širitev svojih kanalih in nastanek cist. Kasneje razvil razpršeno fibrozo trebušne slinavke in njeno nadomestitev z maščobnega tkiva. Z dolgoročno poteku bolezni se pojavi pri bolnikih s sladkorno boleznijo. Razviti steatorrhea, degeneracija, vitamin pomanjkljivosti. Gnitje v črevesju privede do napenjanje, pojavom obilnih Smrdljiv blatom. Blatu se določi nevtralna maščobe. Pri 9-22% bolnikov razvil sliko biliarne ciroze. Zlatenica je redka, vendar jetrni testi se lahko spremenijo. Kot posledica ciroze možne povečano vranico.

Bronhopulmonalna oblika

  Klinični simptomi v ospredju znaki dihalni aparat, ki je običajno odkrijejo 1-2-letno življenjsko dobo. V naslednjih respiratornih simptomov opaženih pri vseh bolnikih, ki so preživeli povojih. Značilne ponavljajoče bronhitis in počasno polysegmental dvostranskega pljučnico s atelektaza. Kašelj pri bolnikih z bronhopulmonarno obliko cistične fibroze je običajno odporni in napade viskozne težko odvajajo mucopurulent ali gnojnega izmečka. Včasih kašelj ima skorja, paroksizmalno v naravi brez izmečka. Pri cistični fibrozi pogostejše alergijske bolezni, zlasti alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, bronhialna astma. Avskultacija pljučih kaže izrazit sindrom bronhialno obstrukcijo. V kasnejših fazah bolezni razvije hudo dihal in srčno popuščanje.

Mešani (pljučna črevesne) oblika

  To se zgodi najpogosteje - pri 65-75% bolnikov s cistično fibrozo. Značilno je kombinacija porazu dihal in prebavil. Ko je izbrisani oblike diagnozo bolezni mogoče le na podlagi laboratorijskih testov. Periodično kronično vnetje v dihalih pojavi izloča gnojen izcedek obstruktivni bronhitis, ponavljajoče se hude pljučnice z razvojem na koncu bronhiektazije, emfizem, difuzna pljučna fibroza in hude kardiopulmonalne bolezni.

Diagnoza cistično fibrozo

  V zadnjih letih precej povečalo število opazovanj mukovispidoza pri mladostnikih in odraslih. Sum cistična fibroza bolezen se pojavijo med razvojem kroničnega difuzno vnetje v dihalih pri otrocih; paroksizmalna kašelj z viskozno izpljunek težko; ugotoviti znake infantilne telesa, prelahki, deformacije nohtov prstnimi; v kombinaciji z uničenjem razjede dihal, kronična gastritis, simptomi nezadostnosti eksokrine trebušne slinavke funkcije, juvenilni diabetes, težko zdraviti obstrukcijo črevesja, epizode bolečine v trebuhu neznanega narave, neplodnosti pri moških; družinska zgodovina, še posebej, če v družini pojavili primeri cistično fibrozo.

Pathognomonic za cistično fibrozo velja koncentracija visoko znoj elektrolitov (koncentracija natrijevih in kloridnih ionov preko 40-60 mmol / l); visoke ravni albumina in povečana aktivnost laktaze v neonatalnem mekonija. Pomembno je diagnoza je odsotnost ali zmanjšanje pankreasnih encimov v dvanajstniku vsebine. Za sum mukovisnidoz pregledati elektrolitov sestava znoja, določanje natrija v slini, izvedli preizkus aldosterona: če je vsebnost natrija v lonec ne zmanjša, ko prejme aldosterona odmerek 0 1 mg / kg telesne teže za nekaj dni, nato se vzpostavi diagnozo cistično fibrozo.

Zdravljenje cistične fibroze

bronhopulmonarnih lezije je najbolj pomembno, saj so v večini primerov določi prognozo bolezni. Takšno zdravljenje je treba za izboljšanje funkcijo drenaže bronhijih in preprečevanje nalezljivih in vnetnim procesom v pljučih. Najbolj učinkovit inhalacijski poti dajanja zdravil. Rabljeni bronhospazmolitiki (simpatoadrenomimetiki kombinaciji z M-holinoblokatorami) pripravki mukolitični ukrep (acetilcistein, bromheksin 3-10% raztopina kalijevega jodida, heparin aerosol).

Za zatiranje vnetnega procesa v obstoječem sistemu bronhopulmonalno antibiotikov, odvisno od vrste patogena (prednostna je antibiotikov širokega spektra). Popravljanje motenj v prebavnem sistemu dosežemo z omejeno dieto maščob s hkratno uporabo maščobi topnih vitaminov (A, D, E). Na nezadostnosti eksokrine trebušne slinavke funkcije je potrebno encimsko nadomestno zdravljenje (Svečan, pankreatin, panzinorm). Merilo za učinkovitost te terapije je pomanjkanje blatu v scatological študijskih neprebavljena maščobnih in mišičnih vlaken.

V hudi bolezni je danes velja pravilo, kombinirano zdravljenje z antibiotiki in kortikosteroidi, ki omogoča, da se poveča učinkovitost zdravljenja in potencialno upočasni napredovanje bronhialne obstrukcije. V zadnjih letih so poskusi kirurškem zdravljenju bronhopulmonalne obliki cistično fibrozo (presaditvi pljuč).

Imenik bolezen

Nazaj na domu